【本报深度报道】在北京市朝阳区一个普通居民楼里，每天清晨5点半，52岁的张明都会准时醒来。他的身体像被无形的绳索捆绑，只有眼球能自主转动。妻子李娟轻手轻脚地帮他戴上呼吸机，这个动作他们已经重复了1825天。
渐冻症，这个医学名称为肌萎缩侧索硬化（ALS）的神经退行性疾病，正将张明和他的家庭拖入一场无声的战斗。据统计，中国约有20万渐冻症患者，每年新增病例超过2万。他们清醒地感受着自己身体一点点“冻结”，最终在意识完全清醒的状态下，因呼吸衰竭走向生命终点。
“最开始是右手拿不住筷子，后来腿像灌了铅。”张明用眼球追踪仪在电脑上打出这行字，每个字符需要凝视3秒钟。患病五年来，他失去了写字、说话、自主进食的能力，但坚持用眼球写完了近十万字的病中日记。
这种疾病的残酷在于它不损伤患者的认知能力。北京大学第三医院神经内科主任樊东升教授解释：“患者就像被囚禁在自己的身体里，他们能思考、能感受，却无法表达。”樊医生从事渐冻症研究二十余年，见证过3000多个病例，但至今医学界仍未找到确切病因和有效治疗方法。
在山东济南，43岁的王丽华选择了一种不同的应对方式。确诊三年后，她创办了“解冻之家”公益组织，每周组织病友线上交流会。“我们互相传授护理技巧，分享最新医疗信息，更重要的是让新确诊的患者知道，他们不是独自在战斗。”通过语音合成器，王丽华的声音平静而坚定。这个组织已帮助超过600个渐冻症家庭建立起支持网络。
医疗护理是渐冻症患者面临的最大挑战。在上海交通大学医学院附属瑞金医院，神经内科团队开发了多学科诊疗模式。护士长周敏介绍：“我们需要呼吸科、营养科、康复科等专家共同参与。一个患者每天需要4-6次翻身拍背，2小时一次吸痰，24小时生命体征监测。”这样的专业护理在家庭中难以实现，而专业护理机构每月费用高达2-3万元。
科技正在为患者打开新的窗口。清华大学人机交互实验室研发的“眼动输入系统”已帮助数千名患者实现交流自由。项目负责人李教授表示：“我们正在开发基于脑机接口的通信系统，让晚期患者也能与外界沟通。”与此同时，多家药企正在加速推进针对渐冻症的新药研发，其中三种药物已进入临床试验阶段。
社会支持系统也在逐步完善。2023年，中国罕见病联盟将渐冻症纳入重点保障病种，部分省市已将特殊护理设备纳入医保报销范围。民间发起的“冰桶挑战”公益行动持续九年，累计筹集善款超亿元，用于支持患者救助和科研攻关。
但前路依然漫长。张明的妻子李娟辞去工作专职护理丈夫，家庭靠积蓄和残疾津贴维持。“最害怕的是生病，我倒下了就没人照顾他了。”说着这话时，她正在给丈夫按摩萎缩的四肢，动作熟练而轻柔。
夜幕降临，张明用眼球控制电脑播放他最喜欢的《蓝色多瑙河》。音乐声中，他在屏幕上打出一行字：“生命不在于长度，而在于宽度。即使被冰冻，也要折射出光芒。”窗帘微微飘动，夕阳的余晖洒在这对夫妇身上，仿佛给他们的坚持镀上了一层金色。
随着人口老龄化进程加快，神经退行性疾病发病率持续上升。专家呼吁建立国家级的渐冻症诊疗网络，将渐冻症用药纳入国家医保目录，同时加强基础研究投入。正如一位患者在日记中写道的：“我们不是在等待解冻的那天，而是在冻结中寻找生命的意义。”
在这个看不见硝烟的战场上，每一个患者、家属、医护人员和研究者都在与时间赛跑。他们用不同的方式证明：即使身体被禁锢，生命的尊严与价值永远不会被冻结。
